●该病症状千奇百怪,易与中风、脑肿瘤等多种疾病相混淆
●多发性硬化症很难主动预防,因此早发现、早治疗是应对的最佳方法
今天是世界罕见病日。近年来,血友病、渐冻症等越来越多的罕见病进入公众的视线,而在罕见病的大家族中,多发性硬化症是一类特别的疾病:它的症状千奇百怪,常和中风等多种疾病相混淆,主要侵扰年轻人,不断复发,致残率极高。专家指出,多发性硬化症目前尚无法预防,但可以早发现、早治疗,从而使病情得到有效控制。因此,中青年一旦发现无明确原因的视力下降、肢体无力、身体或面部的感觉异常等症状,应尽快到神经科进行诊治。
病例:
男生视力暴跌突发偏瘫
20岁的广州男生小黎怎么也没想到,几天之内自己的视力竟然从5.2暴跌到0.4。他起初以为是玩游戏熬夜累出来的,但没想到随着视力的恶化,左手、左脚出现了乏力、麻痹等症状,讲话也渐渐不利索起来。“难道孩子中风了?但他这么年轻,身体健康,没可能啊!”母亲疑惑地告诉医生,此前小黎的体检指标完全正常。
诊断结果显示,小黎的确没有中风,他得的是一种罕见病——多发性硬化,所幸处于疾病早期。经过一段时间的治疗,小黎的语言能力得到一定程度的恢复,手脚乏力有所改善。然而,医生告诉他,漫漫征途才刚开始:这种病经常复发,致残率很高,需要终身治疗。
“我们接诊的多发性硬化患者一年约有100多例,50%左右是广东本省患者。”中山大学附属第三医院神经病学科主任胡学强教授说,像小黎这样的年轻人占了多数。
发病:
中枢神经“硬化”女性多过男性
作为一种中枢神经系统自身免疫性疾病,多发性硬化症常见于20~40岁的中青年,且女性居多,大约是男性患者的2~3倍。胡学强说,如果不进行治疗,症状会逐渐加重,并反复发作,严重的会失明、瘫痪,最终致残。
多发性硬化病变位置位于脑部和脊髓,患者由于免疫功能异常,不能准确识别自身的组织和细胞,导致攻击和破坏自身的神经纤维与髓鞘。“神经髓鞘是一层覆盖于中枢神经纤维表面的物质,就像电线的塑料皮,具有隔离绝缘的功能,让不同的神经传导路径的信号不会相互干扰,同时还具有加速信号传导的功能。”胡学强说,而髓鞘一旦遭到破坏,就会出现神经髓鞘的脱失和修复,同时出现神经胶质细胞的增生,这样就会形成“硬化斑”,使中枢神经信息的传导受到破坏以至中断,从而损害大脑和脊髓的功能。
症状:
五花八门可频繁复发致残
“这种病有两个临床特点,一个是时间的多发,经治疗后可以缓解,但不断地好了又犯,症状越来越重,最后致残。”胡学强说,第二个特点就是空间的多发,病变部位可以发生在大脑、脑干、小脑、脊髓等,有时病灶部位多达数处,症状十分复杂。
多发性硬化的临床症状形形色色,复杂多变,可以与很多疾病相混淆。胡学强说,临床最多见的是视力障碍、感觉和运动障碍,如运动障碍就可表现为无力和各种各样的瘫痪。“和中风常导致偏瘫不同,多发性硬化患者可出现一个肢体的单瘫,也可出现一侧肢体的偏瘫,可出现四肢瘫,也可出现截瘫。”但中风病往往多发生在有高血压、高脂血症、糖尿病等基础疾病的中老年人身上,而多发性硬化更青睐年轻人。
目前,多发性硬化在欧美的发病率较高,而我国已确诊的多发性硬化症患者大约在3~4万人左右,但事实上还有很多所谓的“疑难杂症”患者并不清楚自己患的是多发性硬化症。例如不少患者会因视力模糊而到眼科就诊,长期得不到正确诊断。
治疗:
缓解期症状消退仍需治疗
目前,多发性硬化症的患病原因尚不明确,很难主动预防,因此早发现、早治疗是应对的最佳方法。
一般来说,多发性硬化症的治疗分为两个阶段:急性发作期和缓解期。急性发作期主要通过激素等药物治疗来迅速控制病情、缓解症状,最大程度地减少对髓鞘膜的破坏。多发性硬化患者往往伴有焦虑、忧郁、躁狂等精神症状,病人自杀率也较高,同时病人还会有痛性痉挛、麻木、瘙痒、大小便失禁等症状,因此,急性期要予以对症治疗。
当进入缓解期,症状消退或好转,有些人以为可以松一口气,回家静养即可。其实,这时疾病并未治愈,仍需进行治疗来预防复发。需要提醒的是,多发性硬化病人要注意天气变化,避免受凉感冒等诱发病情复发。
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